As opções terapêuticas dos hemofílicos portadores de inibidores dependem do título do inibidor. Nos casos de alto títulos, usa-se Feiba (CCPA) ou Fator VIIa recombinante (FVIIa-r).

Em casos de hemorragia grave, o FVlla-r deve ser utilizado em apenas uma dose diária (pode ser usado várias vezes ao dia, depende da necessidade), devido ao alto risco de trombose relacionada a este medicamento.

A terapia de reposição na DVW com DDAVP (desmopressina) é indicada em casos de cirurgia de grande porte, como cesariana, para aqueles pacientes acometidos pelos subtipos 2B e 3. Indicado em subtipos 1 e 2A.

A presença de inibidor é extremamente comum em pacientes com hemofilia B. E deve-se considerar inibidores de alta resposta somente aqueles com de 50 UB/ml. Maior que 5 UB/ml e não 50 UB/ml.