Aproximadamente 10% são de natureza maligna e 10% estão associados à síndrome de NEM 2.

O diagnóstico pode apresentar a tríade de Whipple (hipoglicemia, glicemia < 90 mg/dl e alívio dos sintomas com administração de açúcar).

Os sintomas neurológicos são os mais comuns, podendo ocorrer paralisias, convulsões e coma.

A localização pré-operatória é obtida facilmente com uso de métodos diagnósticos por imagem, auxiliando na ressecção cirúrgica.

Os tumores benignos, pequenos e superficialmente palpáveis são tratados preferencialmente através da pancreatectomia parcial.