O defeito na forma total se caracteriza pela existência de orifício valvar único associado a defeito septal interatrial tipo ostium primum e defeito septal interventricular de via de entrada.

A forma parcial se identifica pela presença de dois orifícios valvares, defeito septal interatrial tipo ostium primum e septo interventricular íntegro. Isso ocorre porque os folhetos ponte anterior e posterior da valva atrioventricular estão aderidos à crista do septo ventricular.

Na avaliação da gravidade devem-se considerar dois parâmetros: grau de dilatação das câmaras direitas e sinais indiretos de hipertensão pulmonar, como dilatação da artéria pulmonar e fluxo bidirecionado aos níveis atrial e ventricular.

A pressão sistólica em artéria pulmonar deve ser estimada utilizando o gradiente máximo entre o ventrículo direito e átrio direito.

Nessa cardiopatia, apenas se houver refluxo pulmonar é que podem ser estimadas as pressões diastólicas e média arterial pulmonar.