Sobre a doença da urina de xarope de bordo, analise as sentenças a seguir:

I- Deficiência desse complexo de enzimas leva a níveis elevados de aminoácidos de cadeia ramificada (BCAA) leucina, valina e isoleucina.

II- Na fase aguda, o tratamento rápido e agressivo para promover a redução dos níveis de leucina, sendo necessário a perfusão com alto teor de glicose para estimular a secreção de insulina e eliminar o catabolismo de proteínas.

III- A quantidade de consumo de BCAAs deve ser monitorado durante a infância e adolescência.

IV- Na descompensação aguda, é possível identificar propriedades da Encefalopatia de Wernick, e nos períodos de catabolismo proteico endógeno, como febre, infecções, exercícios, trauma ou cirurgia, os pacientes podem cursar com deterioração neurológica devido à intoxicação por leucina.