É uma anormalidade congênita da valva em que há o deslocamento em direção ao ápice ventricular direito, de parte ou de toda valva tricúspide malformada.

A porção do ventrículo direito que se encontra sob a tricúspide é denominada porção atrializada.

O deslocamento apical do folheto septal tricúspide, quando comparado ao folheto anterior da mitral, que em indivíduos normais não ultrapassa 3 cm, nos portadores de Ebstein podem chegar a 5 cm.

O corte de eleição para o diagnóstico e o corte apical quatro câmaras.

A coaptação excêntrica da tricúspide e regra, induzindo invariavelmente a insuficiência tricúspide.