90% apresentam complicações no primeiro ano de vida.

As hemartroses são as complicações mais frequentes, atingindo principalmente joelhos, cotovelos, tornozelos e quadril.

Apresentam deficiência de fator menor que 5%.

Sangramentos repetitivos em articulações levam à artropatia crônica.

Sangramentos intracavitários, hemorragias intracranianas e hematomas de retrofaringe devem ser imediatamente tratados com reposição de fator.