Sérgio, 3 anos, tem história de anemia grave. Foi internado para a investigação de anemia com necessidade de hemotransfusões. Mãe refere que o menor tinha astenia intensa e progressiva. Nega sangramentos. Ao exame físico, observam-se crescimento inadequado, deformidades ósseas faciais, palidez (4+/4) e o baço é palpado na altura da cicatriz umbilical. Foram feitos os seguintes exames complementares: hemoglobina =
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