A dieta não deve conter alimentos de origem vegetal e a suplementação com a fórmula isenta de fenilalanina deve ser recomendada durante o período de 1 ano.

Por conter fenilalanina no leite materno, o aleitamento deve ser suspenso e substituído por fórmula constituída de aminoácidos hidrolisados.

A oferta de proteína animal em torno de 150% das necessidades diárias de proteína por faixa etária para que o crescimento e desenvolvimento das crianças não sejam comprometidos.

A dieta não deve conter alimentos de origem animal, bem como deve-se evitar os vegetais que contenham teor elevado de fenilalanina. O tratamento dietético restritivo suplementado com a fórmula isenta de fenilalanina é recomendado.

A fórmula proteica isenta de fenilalanina é constituída por aminoácidos ou proteínas intactas e de origem animal.