em geral é diagnosticada antes do primeiro ano de vida; seu tratamento, porém, deve ser postergado até o fechamento epifisário.

apresenta encurtamento do rádio com desvio dorsal e ulnar; dor à movimentação do punho é sintoma frequente.

o tratamento cirúrgico consiste em osteotomias em cunha do rádio e ulna, seguidas de estabilização.

as osteotomias seguidas da fusão rádio-ulnar distal são realizadas na técnica de Sauvé-Kapandji.