O gene da doença de Huntington é dominante. Então, os filhos de uma pessoa com essa doença têm 50% de chance de desenvolvê-la.

A doença de Huntington afeta de uma a dez em cada cem mil pessoas. O número de pessoas afetadas varia dependendo da parte do mundo em que vivem. Afeta igualmente aos dois sexos.

A doença de Huntington é causada pela degeneração gradual de partes dos gânglios basais chamados de núcleo caudado e putâmen.

Os sintomas geralmente se desenvolvem sutilmente, tipicamente começando entre 30 e 50 anos, mas, às vezes, antes da fase adulta.