É a terceira cardiopatia congênita cianótica mais comum.

O ventrículo direito é invariavelmente hipoplásico, variando de formas muito hipoplásicas a moderadamente hipoplásicas com ou sem músculos papilares, ou como pequena câmara de paredes lisas, restrita a porção trabecular.

A comunicação interventricular, quando presente, é muscular( corações com atresia tricúspide não possuem septo membranoso).

A presença de CIA é obrigatória sendo que 80% dos casos é do tipo forame oval ou ostium secundum.

Defeitos associados à atresia tricúspide são muito mais frequentes nos tipos com concordância ventriculoarterial.