Os schwannomas são tumores de limites irregulares, não encapsulados, não relacionados a uma estrutura nervosa local.

Os schannomas são esporádicos, em maioria, e, em menor proporção, associados à neurofibromatose familiar do tipo 2 (NF2).

Os neurofibromas difusos são restritos à derme, podendo se manifestar como nódulo subcutâneo esporádico, como uma grande lesão.

Os tumores malignos de bainhas de nervos são sempre decorrentes de transformação maligna de um neurofibroma pré-existente, associado à NF.

Na maioria dos tumores das bainhas dos nervos, apresentam-se na forma de neurofibroma plexiforme.