A fórmula proteica, além de ser isenta de fenilalanina, contém quantidades adequadas de vitaminas e minerais.

A dietoterapia da fenilcetonúria consiste em ofertar uma dieta restrita em fenilalanina suplementada com uma fórmula proteica isenta de fenilalanina.

Alimentos de origem animal devem ser excluídos da alimentação de pessoas com fenilcetonúria.

Os indivíduos fenilcetonúricos que aderem a terapia nutricional apresentam déficit de crescimento devido a dieta hipoproteica.

O excesso de fenilalanina no sangue materno durante a gestação pode causar malformações cardíacas, microcefalia, anomalias vertebrais, estrabismo e deficiência mental no feto.