A eritromelalgia tipo 2 está associada à trombocitopenia, sendo secundária a doença vascular inflamatória ou degenerativa, como lúpus eritematoso e esclerodermia.

Na tromboangeíte obliterante, os achados histopatológicos revelam espessamento da parede dos vasos com infiltrado da parede vascular composto por linfócitos, plasmócitos, eosinófilos e monócitos, sendo que o infiltrado pode envolver veias e nervos.

Na doença de Degos, a histologia da pele revela epiderme atrófica com leve hiperqueratose e, na derme adjacente, esparso infiltrado inflamatório linfocitário com edema, depósito de mucina e leve esclerose e, eventualmente, necrose.

Na vasculopatia livedoide, a histologia revela vasculite hialinizante segmentar envolvendo vasos dérmicos superficiais com espessamento da parede, proliferação endotelial e trombose focal, sem evidências de leucocitoclasia.