Síndrome caracterizada por pólipos intestinais assintomáticos, mas que podem causar diarreia, constipação, sangramento retal, anemia e dor abdominal. Mais de 90% dos pacientes com essa síndrome demonstram anomalias esqueléticas, sendo os osteomas os mais comuns delas. Os osteomas usualmente são notados na puberdade e podem se tornar evidentes antes dos pólipos intestinais; a presença de múltiplos osteomas pode orientar um diagnóstico precoce para a síndrome. Embora os osteomas possam afetar qualquer parte do esqueleto, as áreas mais comumente envolvidas são o crânio, seios paranasais e a mandíbula. As lesões mandibulares ocorrem na região do ângulo da mandíbula e são associadas à proeminente deformidade facial. A descrição refere-se à síndrome de: