A fórmula proteica, além de ser isenta de fenilalanina, contém quantidades adequadas de vitaminas e minerais.

A dietoterapia da fenilcetonúria consiste em ofertar uma dieta restrita em fenilalanina suplementada com uma fórmula proteica isenta de fenilalanina.

Os indivíduos fenilcetonúricos que aderem a terapia nutricional apresentam déficit de crescimento devido a dieta hipoproteica.

O excesso de fenilalanina no sangue materno durante a gestação pode causar malformações cardíacas, microcefalia, anomalias vertebrais, estrabismo e deficiência mental no feto.

Alimentos de origem animal devem ser excluídos da alimentação de pessoas com fenilcetonúria.