Neste padrão não clássico de herança, a transmissão se dá somente através da linhagem materna.

Nenhum homem afetado transmite a doença a seus descendentes.

A herança mitocondrial é também conhecida como herança do DNA citoplasmático.

Todas as doenças de herança mitocondrial, no heredograma, seguem um padrão clássico autossômico dominante de transmissão entre as gerações.

Os indivíduos afetados são de ambos os sexos, e sempre aparentados pela linhagem materna.