As lesões do couro cabeludo fazem diagnóstico diferencial com a dermatite seborreica e a psoríase.

A perfuração de septo nasal, o líquen plano, a doença de Degos e o eritema centrífugo flagelado podem estar associados à dermatomiosite.

Os quadros de artralgia são frequentes, e artrites, quando presentes, são geralmente erosivas e deformantes e com intensa sinovite.

O acometimento dos músculos faciais e bulbares geralmente ocorre quando há associação com neoplasia ou miastenia.